Étude de cas, hépatite pédiatrique aiguë - des pistes ?
Alors, je viens de me transférer en pédiatrie dans un grand hôpital pédiatrique urbain, et il y a ce patient avec un problème hépatique qui nous laisse tous perplexes. Garçon de 3 ans, précédemment en bonne santé, né à 37 semaines, jaunisse à la naissance mais sans utilisation de lampes à bili, historique familial paternel d'auto-immunité (psoriasis/eczéma/allergies), historique familial paternel et maternel de syndrome de Gilbert, historique maternel de pré-éclampsie. Le patient s'est présenté au service des urgences le 27/08, jaunisse, selles acholiques, urine foncée, douleur abdominale. Labos du 27/08 : *AST 4424 *ALT 3039 *Alk Phos 312 *Bilirubine non conjuguée : 0.8 *Bilirubine conjuguée : 5.4 *INR 1.03 Le patient a été sorti après 2 jours, est retourné aux urgences le 03/09 : *AST 5360 *ALT 3558 *Alk Phos 280 *Bilirubine non conjuguée : 2.0 *Bilirubine conjuguée : 12.2 *INR 1.13 L'échographie du 04/09 a trouvé un calcul biliaire. La MRCP du 04/09 a noté un calcul biliaire. Le mur de la vésicule biliaire apparaît épaissi, pas d'autres anomalies. Les labos d'aujourd'hui montrent une bilirubine aux alentours de 24, AST/ALT à des niveaux similaires à ceux du 03/09, l'INR reste à 1.13. Négatif pour : *PR3 *Myéloperoxydase *Adenovirus *Parvo *Déficit en A1A *ASMA *Wilson *Anti-LKM-1 *VZV IGM et IGG *tTg 3.4 *IgG normal Le patient se plaint de douleurs abdominales à domicile. Quelques vomissements/diarrhées à domicile. Afébrile, l'appétit reste bon, pas fatigué. Un processus viral est sûrement en cours ? Pas sûr. Désolé si cela enfreint les règles du sous-forum, je suis juste curieux à ce sujet. Édition pour ajouter CBC duhhhh *Hgb 9.3 *WBC 3.4 (décroissant avec le temps) *Plaquettes 305 (augmentant avec le temps) *MCV 82.9 *MCH 27.5 *MCHC 33.2 *Hct 27.8% *RDW 24.7 (augmentant avec le temps)

Commentaires :

MedicusInterruptus
75 upvotes | Posted on 2019-09-11 10:16:48
Transaminases dans les milliers, ne jamais négliger la toxicité cachée du paracétamol. Le bon groupe d'âge pour un empoisonnement accidentel. Je ne dis pas que c'est la cause la plus probable ici, juste un conseil de survie utile.
Knanorman
10 upvotes | Posted on 2019-09-11 11:55:35
Oui, je serais d'accord pour dire qu'il s'agit probablement d'une toxicité médicamenteuse (demandez aux parents où ils gardent les médicaments, quels médicaments ils ont, ou l'enfant aurait pu consommer un produit de cuisine) ou virale (Hépatite A, etc.).
nudebeach
14 upvotes | Posted on 2019-09-11 12:59:58
La mère rapporte que les médicaments sont conservés dans un placard en hauteur dans la cuisine, elle dit que la famille était à court d'acétaminophène autour du moment de la première visite aux urgences. Mais on ne sait jamais.
[deleted]
4 upvotes | Posted on 2019-09-11 18:14:19
Comment personne n'a-t-il suggéré l'intoxication par le fer ou une combinaison d'intoxication par le fer + porteur partiel des gènes de l'hémochromatose ? L'intoxication par le fer est courante chez les jeunes enfants et peut provoquer une grave insuffisance hépatique. Les gens ne considèrent pas les vitamines comme des médicaments.
elbowties
10 upvotes | Posted on 2019-09-11 12:31:02
Avez-vous fait un panel d'hépatites ?
nudebeach
9 upvotes | Posted on 2019-09-11 12:57:52
Oh oui, bien sûr, le panel est aussi tout négatif.
thekuch1144
21 upvotes | Posted on 2019-09-11 12:37:18
Je suis d'accord avec le commentaire ci-dessus de ne jamais oublier le niveau d'acétaminophène. Mais quelle est la cause la plus fréquente d'insuffisance hépatique pédiatrique ? La réponse frustrante est idiopathique. Nous avons récemment eu un enfant dans l'unité trois fois en un an pour une insuffisance hépatique, il s'améliorait mais revenait tout de même, et malgré les millions dépensés dans les examens, personne ne savait quelle en était la cause. Je pense que vous avez des pistes à explorer concernant la vésicule biliaire pour l'instant, mais ne soyez pas surpris si vous terminez ce cas aussi dans l'incertitude que vous l'êtes maintenant.
michael_harari
23 upvotes | Posted on 2019-09-11 13:00:43
Les calculs biliaires ne sont pas normaux pour un enfant de 3 ans et ne se formeraient pas à partir d'un processus aigu. Je serais suspicieux d'une sorte de bilopathie auto-immune, comme une PSC infantile ou quelque chose de ce genre.
elzee
17 upvotes | Posted on 2019-09-11 13:35:27
ou hémolyse chronique entraînant des calculs biliaires pigmentaires.
jedisauce
9 upvotes | Posted on 2019-09-11 13:10:40
Le patient a-t-il été dépisté pour des erreurs innées du métabolisme à la naissance ? Comment se porte la fonction neurologique de l'enfant ? Je pense à des choses comme la MSUD, la tyrosinémie, la déficience en OTC, etc.
nudebeach
5 upvotes | Posted on 2019-09-11 13:44:09
La fonction neurologique de l'enfant est normale. Je ne suis pas sûr pour le dépistage des erreurs innées du métabolisme. La mère a signalé que l'enfant est plus petit que ses frères et sœurs. Parfois, il a une haleine qui sent l'acétone, c'était étrange.
ranstopolis
4 upvotes | Posted on 2019-09-11 13:42:20
Cela pourrait être un sacré zèbre compte tenu de la démo/emplacement du pt, mais une infection sévère par des douves du foie pourrait ressembler à cela. (Les symptômes se développent généralement beaucoup plus tard dans la vie, sur une période plus longue, mais il existe des rapports de cas d'infections plus rapidement progressives -- potentiellement mortelles -- chez les jeunes enfants.) Vraiment peu probable -- je le mentionne seulement parce que tu as dit que tu envisageais des processus infectieux (où est notre hémogramme, yo !), et je suppose que tu as éliminé tous les cas faciles. Pourtant, as-tu fait une analyse des selles O/P ? As-tu envisagé clonorchis, felineus, fasciola, etc. ?
ezunc
9 upvotes | Posted on 2019-09-11 14:02:59
Je suis d'accord avec tout ce que tout le monde a dit jusqu'à présent. J'aurais également un écho. L'insuffisance cardiaque est rare dans cette démographie, mais j'ai eu une petite fille avec une hypertension artérielle pulmonaire congénitale sévère qui s'est présentée de presque exactement cette façon, avec très peu d'autres symptômes typiques d'insuffisance cardiaque que l'on verrait chez un adulte. Elle a fini par coder dans le laboratoire de cathétérisme :(
michael_harari
8 upvotes | Posted on 2019-09-11 14:43:02
Je considérerais également une implication précoce de l'équipe de transplantation.
[deleted]
7 upvotes | Posted on 2019-09-11 18:01:51
Comment : [supprimé]
pteradactylitis
20 upvotes | Posted on 2019-09-12 01:54:31
Quel est votre taux d'ammoniaque ? C'est un bon cas pour une présentation métabolique. Le cycle de l'urée devrait être en haut de votre liste différentielle, même chez un garçon, car un traitement précoce sauve des vies, mais il est moins probable dans ce cas avec la bilirubine qui augmente également, et pas seulement une hépatite pure. D'autres choses qui font cela de manière aigue (je suppose que ce n'était pas subaigu et qu'il n'y a pas d'hépatomégalie. La liste différentielle complète est plus large) : * maladie mitochondriale. Envisagez le mitohep lorsque la maladie est fulminante, néonatale, principalement stéatosique ou provoquée par l'acide valproïque. Le lactate serait un bon premier test de dépistage. * défaut d'oxydation des acides gras. L'hépatite peut être mimée par une rhabdomyolyse ou coexister avec une rhabdomyolyse, particulièrement dans un schéma de type Reye. Envisagez de vérifier une CK comme premier test de dépistage. NBAS*. Nous sommes maintenant dans les détails des conditions génétiques et métaboliques, mais elles entraînent cette décompensation épisodique. L'indice principal est que la dysfonction NK coexiste. J'y ai pensé à cause de la leukopénie ; c'est rare, mais plus courant dans la population asiatique et traitable avec de l'IFN-beta-1a. * Wilson. Les gens pensent toujours à Wilson comme à un problème neuropsy, mais les enfants sont plus susceptibles de se présenter d'abord avec un problème hépatique et il peut y avoir une hépatite de type intermittent. En résumé : contactez votre généticien local sympathique. (Si vous êtes dans mon grand hôpital pédiatrique urbain, je suis de garde cette semaine et je serai heureux de copier et coller ce commentaire Reddit dans ma note de consultation.)
SoftShoeShuffler
5 upvotes | Posted on 2019-09-12 03:11:05
Je suis totalement d'accord sur le fait qu'il faut une consultation en génétique.
Frost-To-The-Middle
5 upvotes | Posted on 2019-09-12 03:28:59
Je viens de voir la bicytopénie sur l'hémogramme. Cela pourrait être une suppression virale ou une HLH, mais voici quelque chose à considérer : Leucémie aiguë se présentant comme hépatite aiguë sans insuffisance hépatique Je lui accorderais une sérieuse considération et je réfléchirais au moins à une biopsie de moelle osseuse avant de donner des stéroïdes à l'aveuglette, car cela peut poser des problèmes si l'enfant finit par avoir une leucémie.
Shenaniganz08
5 upvotes | Posted on 2019-09-12 06:19:54
Bon travail jusqu'à présent, mais il manque encore quelques éléments. À quoi ressemblent le canal hépatique commun et le canal biliaire ? S'ils sont élargis et qu'il y a des signes de cholécystite, cela pourrait tout expliquer. Mais pour ajouter à l'investigation : 1) Dommages hépatiques aigus dus aux médicaments : toxicité médicamenteuse, Tylenol, utilisation, abus de médicaments en vente libre contre la grippe, compléments à base de plantes ? 2) Hyperbilirubinémie directe : Rotor, Dubin Johnson (envoyer un coproporphyrine urinaire) 3) Hépatite non virale : Streptocoque/Staphylocoque, envoyer un ASO, hémoculture 4) Génétique/Auto-immune : impliquer la génétique pour certaines pathologies rares comme l'alpha-1 antitripsine, Wilson, envoyer un ANA, a1AT, Céruloplasmine, erreurs congénitales (urine et sérum acides aminés/acides organiques)

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