Juniper Publishers-Journal of Cardiology JUNIPER PUBLISHERS-OPEN ACCESS JOURNAL OF CARDIOLOGY & CARDIOVASCULAR THERAPY Résumé Contexte : La tempête électrique ventriculaire n'est pas si rare de nos jours. C’est une complication potentiellement mortelle dans la période postopératoire que les médecins doivent parfois affronter durant leur pratique. La gestion de la tempête électrique est très complexe et difficile. La tempête électrique ventriculaire peut être de trois types : tachycardie ventriculaire monomorphe, tachycardie ventriculaire polymorphe et fibrillation ventriculaire. Rapport de cas : Il s’agissait d’un garçon de 8 ans admis pour un remplacement de la valve aortique à refaire. Après l'opération, pendant la période postopératoire immédiate en soins intensifs, il a développé une tempête électrique ventriculaire sévère. Il s’agissait d'une tachycardie ventriculaire polymorphe suivant la chirurgie de remplacement de la valve aortique. Ce patient a reçu 45 chocs de défibrillation et d'autres médicaments anti-arythmiques, puis une sédation complète et des agents paralysants pour revenir à un rythme sinusal normal. Le résultat a été très satisfaisant avec un rythme sinusal normal et aucun déficit neurologique résiduel ou autre anomalie. Conclusion : La tempête électrique ventriculaire est une complication sévère et potentiellement mortelle. Elle nécessite une détection précoce et une intervention pour contrôler l'événement. Elle peut être contrôlée par des défibrillations et une combinaison de plusieurs médicaments anti-arythmiques intraveineux. Mots clés : Tempête électrique ventriculaire ; Défibrillation Abréviations : ES : Tempête électrique ; VT : Tachycardie ventriculaire ; ECG : Électrocardiogramme ; LVEF : Fraction d'éjection du ventricule gauche ; ABG : Gaz du sang artériel ; ACLS : Soutien avancé de la vie cardiaque Introduction La tempête électrique n'est pas tellement rare de nos jours et c'est une complication potentiellement mortelle en chirurgie cardiaque. La tempête électrique a été peu rapportée chez les enfants. Le terme tempête électrique (ES) a été introduit dans les années 1990 pour décrire un état d'instabilité électrique du cœur caractérisé par une série d'arythmies ventriculaires malignes sur une courte période de temps. La tempête électrique est définie comme la récurrence de tachycardie ventriculaire hémodynamiquement instable et/ou de fibrillation ventriculaire, deux fois ou plus en 24 heures, nécessitant une cardioversion électrique ou une défibrillation. Avec l'arrivée du défibrillateur cardioverteur implantable, cette définition a été élargie, et la tempête électrique est maintenant définie comme l'apparition de 3 épisodes soutenus ou plus de tachycardie ventriculaire, de fibrillation ventriculaire, ou de chocs appropriés d'un défibrillateur cardioverteur implantable dans les 24 heures. Une tachycardie ventriculaire soutenue dure 30 secondes, implique un compromis hémodynamique, ou nécessite une intervention pour mettre fin à l'épisode. Les épisodes de VT doivent être séparés, signifiant que la persistance de la tachycardie ventriculaire après une intervention inefficace n'est pas considérée comme un deuxième épisode. En revanche, une tachycardie ventriculaire soutenue qui reprend immédiatement après une intervention thérapeutique efficace par le défibrillateur est considérée comme une forme sévère de tempête électrique. Cette condition a été décrite chez des patients atteints de cardiopathie ischémique post-infarctus, diverses formes de cardiomyopathie, de maladies valvulaires, de cardiopathie congénitale corrigée et de maladies cardiaques d'origine génétique sans altération structurelle apparente, comme par exemple dans le syndrome de Brugada. Les mécanismes de la tempête électrique sont assez complexes et pas bien compris. Chaque cas de tempête électrique peut représenter une cause sous-jacente et un mécanisme électrophysiologique différents. Il a été émis l'hypothèse que des altérations cellulaires et moléculaires peuvent augmenter le surcroît de calcium intracellulaire et modifier la durée et la morphologie du potentiel d'action, entraînant l'apparition de la tempête électrique. Une gestion efficace de la tempête électrique nécessite une bonne connaissance des mécanismes de la tempête électrique, des options de traitement disponibles, et des techniques d'ICD et d'urgence pour traiter les cas réfractaires. Rapport de cas Nous présentons ici le cas d'un garçon de 8 ans, admis à notre hôpital avec des plaintes de dyspnée progressive et de fièvre intermittente depuis un mois. Il avait été opéré un an auparavant pour une sténose aortique congénitale et avait subi un remplacement de la valve aortique avec une valve prothétique biologique St. Jude de 21 mm. Il avait été traité pour une endocardite infectieuse suspectée dans un autre hôpital. Après son admission à notre hôpital, un examen adéquat et des investigations complètes ont été réalisées. 1. Électrocardiogramme (ECG) : L’ECG préopératoire à 12 dérivations montrait une tachycardie sinusale avec un intervalle QTc normal (0,42 sec) et un blocage de branche gauche. 2. Échocardiographie : Une échocardiographie 2D avec étude Doppler couleur a montré une dysfonction ventriculaire gauche sévère. La fraction d'éjection du ventricule gauche (LVEF) préopératoire n'était que de 25 %, avec une valve aortique bloquée (sans végétations). 3. Investigations de laboratoire : Un bilan septique complet a été envoyé pour exclure un organisme infectieux. Ses premières cultures sanguines étaient négatives. Il a développé une tachycardie ventriculaire hémodynamiquement stable après admission et a été mis sous perfusion intraveineuse d’amiodarone. 4. Chirurgie : Il a subi un remplacement de la valve aortique avec une prothèse mécanique à disque incliné TTK Chitra de 19 mm. Les résultats peropératoires ont révélé une valve aortique bloquée avec des végétations ; le tissu valvulaire a été envoyé pour étude histologique et microbiologique et est revenu comme résistant aux carbapénèmes Klebsiella pneumoniae. ### Période postopératoire Il était sous support ionotropique et ventilatoire en soins intensifs. Il avait une bradycardie sinusale. L'amiodarone a été réduite sur 36 heures et il a été maintenu sous stimulation séquentielle AV de surcharge. Le patient était dans un état de faible débit cardiaque avec des hémodynamiques fluctuantes et la pression artérielle était maintenue par ajustement du support ionotropique. Une échocardiographie a été effectuée le premier jour postopératoire. L'échocardiographie transoesophagienne postopératoire a révélé une dysfonction biventriculaire (LVEF 10-15 %), et aucun gradient résiduel à la valve aortique. Le 2ème jour postopératoire, il a développé des épisodes récurrents de tachycardie ventriculaire polymorphe. L'analyse des gaz du sang artériel (ABG) a montré des électrolytes normaux et une physiologie acido-basique normale. Dans les 8 heures suivantes, 45 chocs DC (jusqu'à 8 J/kg) ont été délivrés en raison de la récurrence de VTs après une réversion transitoire au rythme sinusal. Il a également reçu deux bolus d’amiodarone intraveineuse (5 mg/kg) et des doses répétées de lidocaïne intraveineuse (1 mg/kg) suivies de leurs perfusions. Comme le patient était peu réactif, une perfusion d'esmolol intraveineux a également été commencée après le bolus. Il n'y avait pas de changement significatif dans l'intervalle QTc malgré les doses multiples d’amiodarone. Le sulfate de magnésium a été administré et les électrolytes corrigés. Enfin, cela a été contrôlé par une sédation profonde et une paralysie avec fentanyl, midazolam et vécuronium, avec des perfusions de lidocaïne à 40 μg/kg/min, amiodarone à 20 μg/kg/min et esmolol à 100 μg/kg/min. Après l'événement, il avait une LVEF de 10 % avec une akiné dispositif et apical du septum, une pression artérielle borderline basse et une pression atriale gauche élevée. Le support ionotropique a été réoptimisé avec dobutamine et milrinone, et la ventilation a continué pendant 72 heures suivantes. Sa fonction ventriculaire gauche s'est progressivement améliorée et il a été extubé le 6e jour postopératoire avec un état neurologique normal. Il a continué sous amiodarone orale, métoprolol et inhibiteurs de l'acétylcholinestérase. 1. Suivi : Au suivi 14 jours plus tard, il était en rythme sinusal de manière consistante. ## Discussion ### Incidence L'incidence de la tempête électrique varie selon la population étudiée et la définition. Dans une sous-étude MADIT-II de 719 patients, 4 % ont développé une tempête électrique sur une moyenne de 20,6 mois. La tempête électrique pourrait être un facteur de risque indépendant de décès cardiaque. Dans l'essai AVID, les patients ayant une tempête électrique avaient un risque accru de décès cardiaque non soudain (ratio de risque, 2,4). Dans la sous-étude Madit-II, les patients ayant une tempête électrique avaient un risque de mortalité 7,4 fois plus élevé que les patients sans tempête électrique. Les deux études ont montré que le risque de décès était le plus élevé au cours des trois premiers mois suivant une tempête. Le pronostic est demeuré mauvais pour les patients ayant survécu à la période initiale d’instabilité électrique. Il n'est pas clair si la tempête électrique contribue directement à un mauvais résultat ou est simplement le résultat d'une maladie cardiaque structurelle avancée. Les tachycardies ventriculaires récurrentes ou la fibrillation ventriculaire et les chocs de l'ICD peuvent provoquer une dysfonction systolique ventriculaire gauche et une lésion myocardique, ce qui peut entraîner une activation neurohormonale adrenergique et exacerber l'insuffisance cardiaque. ### Syndromes cliniques de tempête électrique La tempête électrique peut être initialement classée sur la base de trois morphologies électrocardiographiques grossières : tachycardie ventriculaire monomorphe, tachycardie ventriculaire polymorphe ou fibrillation ventriculaire. ### Tachycardie ventriculaire monomorphe La tachycardie ventriculaire monomorphe se produit lorsque la séquence d'activation ventriculaire est identique sans aucune variation dans les complexes QRS. La plupart des tachycardies ventriculaires monomorphes sont dues à la réentrée de l'onde électrique autour d'une barrière anatomique fixe, qui est le plus souvent du tissu cicatriciel après un infarctus. La tachycardie ventriculaire monomorphe due à la réentrée de l'onde ne nécessite pas d'ischémie active comme déclencheur et est peu fréquente chez les patients ayant un infarctus aigu. ### Tachycardie ventriculaire polymorphe La tachycardie ventriculaire polymorphe se produit lorsque la séquence d'activation ventriculaire sur l’ECG consiste en des variations d'un battement à l'autre dans les complexes QRS. Pour les complexes polymorphes, plusieurs fronts d'onde doivent se propager à travers le cœur ou apparaître simultanément dans plusieurs parties du cœur. La tachycardie ventriculaire polymorphe peut être associée à un intervalle QT normal ou prolongé en rythme sinusal. La tachycardie ventriculaire polymorphe est le plus souvent associée à des syndromes ischémiques aigus mais peut également être observée dans des maladies cardiaques organiques, une myocardite aiguë ou une cardiomyopathie hypertrophique. ### Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est généralement fatale si elle n'est pas traitée rapidement. Même avec une défibrillation, la FV peut réapparaître de façon répétée et se présenter sous forme de tempête électrique. Lorsque cela se produit, les taux de mortalité se situent entre 85 % et 97 %. L'ischémie, qui est le principal mécanisme de la tempête de FV, devrait être le principal axe de traitement. ### Mécanisme de la tempête électrique ventriculaire Les mécanismes de la tempête électrique sont assez complexes et pas bien compris. Il a été postulé que des altérations cellulaires et membranaires peuvent augmenter le surcroît de calcium intracellulaire, avec une durée et une morphologie du potentiel d'action altérées conduisant à son apparition. Le rôle important d'un tonus sympathique accru a été bien documenté. Plusieurs conditions, y compris l'ischémie, la chirurgie et l'hyperthermie, peuvent déclencher une augmentation de la production adrenergique. ### Thérapie pharmacologique pour la tempête électrique Blocage adrenergique : L'épinéphrine et la vasopressine sont recommandées pour la tachycardie sans pouls et la FV selon les lignes directrices actuelles pour le soutien avancé de la vie cardiaque. Des études ont montré une amélioration du flux sanguin coronaire et de la survie à court terme après l’administration d'épinéphrine, mais l'épinéphrine rend le patient plus susceptible à la FV en raison de sa contribution à la dysfonction myocardique. β-Bloquants : Les β-bloquants diminuent la susceptibilité à la VT et à la FV. Bien que la plupart des β-bloquants soient efficaces pour réduire la susceptibilité, la plupart des études ont été réalisées avec le propranolol. La nature lipophile du propranolol permet une pénétration active du système nerveux central et blocage de récepteurs centraux et préjonctionnels en plus des récepteurs β périphériques. Le propranolol peut efficacement supprimer une tempête électrique même lorsque le métoprolol a échoué. Par conséquent, le propranolol est le β-bloquant de choix. Nademanee et al. ont étudié l'efficacité du blocage sympathique lors d'une tempête électrique en comparant le propranolol, l'esmolol et le blocage ganglionnaire stellaire gauche à la thérapie combinée de lidocaïne, procainamide et bretylium. Leurs patients avaient connu un infarctus récent et plus de 20 épisodes de tachycardie dans les 24 heures. Bien que l'essai soit non randomisé, le blocage sympathique a fourni un avantage de survie marqué (78 % contre 18 % à 1 semaine et 67 % contre 5 % à 1 an). Malgré les doses élevées de propranolol, l'insuffisance cardiaque n'a pas été exacerbée. Ces auteurs et d'autres ont suggéré que la combinaison d'amiodarone et de propranolol améliore les taux de survie et devrait constituer la pierre angulaire du traitement des tempêtes électriques. Dans notre patient, nous avons utilisé de l'esmolol (principalement un antagoniste β-1), qui peut être utilisé en perfusion et dont la posologie peut être facilement ajustée en fonction de la réponse. Amiodarone : L'amiodarone est largement utilisée dans le traitement de la tempête électrique. Dans la thérapie aiguë à l'amiodarone, l'administration intraveineuse rapide bloque les canaux sodiques rapides, inhibe la libération de norépinéphrine et bloque les canaux calciques de type L. L'amiodarone peut être efficace même lorsque d'autres agents ont été inefficaces. Levine et al. ont examiné 273 patients hospitalisés ayant subi une tempête électrique réfractaire à la lidocaïne, la procainamide et la thérapie au bretylium. Lorsque de l'amiodarone a été administrée, 46 % des patients ont survécu pendant 24 heures sans un autre épisode de VT, et 12 % supplémentaires ont répondu après avoir pris de l'amiodarone plus un autre agent. Les lignes directrices actuelles pour le soutien avancé de la vie cardiaque (ACLS) recommandent l'amiodarone pour l'arrêt cardiaque chez les enfants associé à une VT/VF réfractaire aux chocs. Des études examinant l'effet de l'amiodarone intraveineuse dans la gestion de la tempête électrique ont rapporté son efficacité. ### Agents anti-arythmiques de Classe I (Bloqueurs de canaux sodiques)Agents) La lidocaïne se lie aux canaux sodiques rapides et la liaison augmente dans des conditions cellulaires courantes dans la VT ischémique, telles qu'un pH réduit, un rythme de stimulation plus rapide et un potentiel de membrane réduit. Cependant, en dehors du cadre de l'ischémie, la lidocaïne a des propriétés anti-arythmiques relativement faibles : les taux de conversion de la VT au rythme sinusal varient de 8 % à 30 %. Si la lidocaïne est utilisée, elle doit être administrée sous forme de bolus intraveineux de 0,5 à 0,75 mg/kg répété toutes les 5 à 10 minutes si nécessaire. Une perfusion intraveineuse continue de 1 à 4 mg/min maintient des niveaux thérapeutiques. La dose totale maximale est de 3 mg/kg sur 1 heure. Procainamide - Lorsqu'il est administré sous forme de charge de 100 mg sur 5 minutes ; la procainamide est un choix raisonnable pour mettre fin à la tachycardie ventriculaire monomorphe. Chez les patients présentant une fonction systolique déprimée, la procainamide peut provoquer une hypotension ou prolonger la largeur du complexe QRS de plus de 50 %, ce qui nécessiterait l'arrêt du médicament. ### Agents anesthésiques Tous les patients ayant une tempête électrique doivent être sédatés. Les agents anesthésiques à action courte tels que le propofol, les benzodiazépines et certains agents d'anesthésie générale ont été associés à la conversion et à la suppression de la VT. ### Thérapie non pharmacologique Des dispositifs mécaniques assistés tels que la pompe à ballon intra-aortique, les oxygénateurs à membrane extra-corporels, les dispositifs d'assistance ventriculaire gauche peuvent également être utilisés en tant qu'agents non pharmacologiques. Ces dispositifs augmentent la pression de perfusion coronaire et peuvent soulager de manière spectaculaire le substrat ischémique. ### Tempête électrique chez les patients ICP Les ICD ne préviennent pas les arythmies et l'implantation d'un ICD est contre-indiquée dans la phase aiguë de la tempête électrique. Des analgésiques intraveineux et des sédatifs doivent être administrés tôt et de manière agressive aux patients qui subissent plusieurs chocs d'ICD. Si un ICD échoue à convertir un rythme menaçant la vie, des électrodes de défibrillation externes doivent être prêtes à être utilisées. Étant donné la nature très instable de la maladie, la tempête électrique nécessite souvent une thérapie combinée. Manolis et al. ont rapporté un cas utilisant une intervention médicamenteuse triple avec un bêta-antagoniste, un antiarythmique de classe III et un antiarythmique de classe IB. Conclusion La tempête électrique ventriculaire est une situation difficile. Malgré des défibrillations répétées et une dysfonction ventriculaire gauche sévère, notre patient a bien récupéré grâce à un traitement de soutien agressif. Il est conseillé aux cliniciens de bien connaître les directives de soutien avancé de la vie pédiatrique pour gérer ces arythmies résistantes difficiles. Pour d'autres revues en accès ouvert de Juniper Publishers, veuillez cliquer sur : https://juniperpublishers.com> Pour d'autres articles dans le Journal Open Access de Cardiologie & Thérapie Cardiovasculaire, veuillez cliquer sur : https://juniperpublishers.com/jocct/index.php> Pour d'autres revues en accès ouvert veuillez cliquer sur : https://juniperpublishers.com>