Onze faits sur la maladie : Fait 1 - La cholangite biliaire primitive (CBP) est une maladie auto-immune et elle n'est pas causée par la consommation d'alcool. Fait 2 - La CBP affecte principalement les femmes d'âge moyen, mais peut toucher tout le monde dans presque n'importe quel groupe d'âge. Fait 3 - La fatigue et le prurit sont les symptômes les plus courants. Fait 4 - Les caractéristiques de laboratoire incluent l'élévation de la phosphatase alcaline sérique (ALP) et de la glutamyl transpeptidase (GGT), des anticorps antimitochondriaux positifs (AMA) et une augmentation des immunoglobulines M (IgM). Fait 5 - Les acides ursodésoxycholiques (UDCA) sont le traitement de choix pour la CBP, classés comme traitement de première ligne. Fait 6 - L'acide obéticholique (OCA) est la seule thérapie de deuxième ligne recommandée, lorsque l'UDCA n'est pas bien toléré ou n'atteint pas la normalisation des tests hépatiques (ALP). Fait 7 - Les patients ayant des réponses biochimiques à l'UDCA ont une survie similaire à celle de la population témoin appariée (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16530513/). Fait 8 - L'AMA est un marqueur spécifique pour le diagnostic de la CBP, en particulier le sous-type AMA-M2. Fait 9 - Les ANAs sont également des marqueurs diagnostiques importants pour la CBP, et sont présents chez environ 50 % des patients atteints de CBP. Les ANAs présentent des motifs d'immunofluorescence uniques tels que des points nucléaires ou un motif en anneau nucléaire. Fait 10 - Comme les lésions biliaires sont limitées aux petits canaux intra-hépatiques, les résultats d'imagerie sont généralement normaux chez les patients atteints de CBP. L'élastographie transitoire (ET) \[FibroScan\] ou l'élastographie par résonance magnétique est un moyen non invasif fiable pour évaluer la fibrose et peut être utilisé pour évaluer le stade de la CBP. Fait 11 - Le diagnostic de la CBP est basé sur la présence de deux des trois critères : (1) preuve biochimique de cholestase (élévation de l'ALP et de la GGT), et exclusion de la cholestase extra-hépatique par des examens d'imagerie ; (2) présence d'AMA/AMA-M2 ou d'autres auto-anticorps spécifiques à la CBP.